На заседании студенческого научного кружка на кафедре пропедевтики детских болезней был рассмотрен клинический случай цирроза печени и врожденной агенезии желчного пузыря у ребенка первого года жизни. Ребенок родился от ВИЧ инфицированной матери, в 35 недель беременности, путем кесарева сечения, из двойни. Вес при рождении составил 2350 гр., рост 47 см. У мамы имеется отягощенный анамнез (вич с 2012 года), и ребенок начал получать лечение с 6 недельного возраста – ретровир, зеффикс и бисептол.

Объективные данные показали, что состояние ребенка крайне тяжелое из-за портальной гипертензии, печеночной и панкреатической недостаточности, энцефалопатии и тяжелой анемии. Кожные покровы имеют грязножелтушную, зеленоватую окраску, отмечается бледность ладоней и стоп, а также геморрагическая сыпь. Ребенок имеет резкое отставание в физическом и психомоторном развитии.

Результаты ультразвукового исследования и КТ ОБП показали признаки цирроза печени, гепатоспленомегалию, портальную гипертензию и другие патологии. Диагноз установлен как декомпенсированный, вторичный билиарный цирроз печени класса С по Чайлд-Пью. PELD 23 балла.

ВПР ЖВП: агенезия желчного пузыря. Портальная гипертензия. Печеночная энцефалопатия. Вторичная коагулопатия. Вторичная тромбоцитопения.  Хроническая ЦМВИ. Анемия тяжелой степени. БЭН тяжелой степени. Пупочная и паховая грыжи

Рассматривался вопрос о трансплантации печени и был найден подходящий донор – отец ребенка. Однако, к большому сожалению, ребенок не дожил до трансплантации.

Выводы показали, что данный клинический случай представляет собой тяжелую сочетанную врожденную патологию аномалии желчевыводящих путей и генерализованной цитомегаловирусной инфекции. Декомпенсированный цирроз печени объясняется двумя факторами – цмви и пороком развития билиарной системы. Отмечается также неблагоприятное влияние материнского анамнеза и преморбидного фона ребенка на течение болезни. Данный клинический случай вызвал большой интерес у студентов.